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先天性心臟病

先天性心臟病       congenital heart disease
主講:
定義
先天性心臟病(congenital heart disease)是由于胎兒的心臟在母體內發育有缺陷或部分發育停頓所造成的畸形。
分類
先心病包括:房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、二葉主動脈瓣、主動脈縮窄、肺動脈瓣狹窄、三尖瓣下移畸形、主動脈竇動脈廇,法洛四聯癥、艾森曼格綜合征。
其中房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉較常見

先天性心臟病
房間隔缺損

室間隔缺損

動脈導管未閉
概述
房間隔缺損(ASD)是一種較常見的先心病,在成人先心病中發病率居于首位,男女之比為1:2,且有家族遺
   傳傾向。
分類
房間隔缺損
原發孔缺損
繼發孔缺損
中央型
上腔型
下腔型
混合型
病理生理(1)
   ASD時由于左房的壓力高于右房,所以形成左向右分流,從而導致肺循環的血流量超過體循環的血流量,持續的肺血流量增多
   導致肺淤血.
病理生理(2)
   肺淤血使右心的容量負荷增多,肺血管順應性下降從功能性肺動脈高壓發展為器質性肺動脈高壓,右心系統的壓力隨之持續增高,使原來的左
   向右分流逆轉為右向左分
   流而發展為艾森曼格綜合
   征.
臨床表現—癥狀
單純的房間隔缺損在兒童期多無癥狀
隨著年齡的增長,活動后呼吸困難為主要的表現,繼之可出現各種心率失常
可因右室容量負荷加重而出現右心衰竭
晚期可因重度肺動脈高壓出現右向左分流而有青紫,形成艾森曼格綜合征。
臨床表現—體征
最典型的體征為肺動脈瓣區第二心音亢進呈固定分裂,并可聞及Ⅱ--Ⅲ級收縮期噴射性雜音,此系肺動脈血流增加,肺動脈瓣關閉延遲并相對性狹窄所致。
特殊檢查(1)
心電圖:多見右心前導聯QRS波呈rSr’或rSR’波R伴T波倒置,電軸右偏,有時可有P-R延長
X線表現:可見右房、右室增大、肺動脈段突出及肺血
   管影增多
特殊檢查(2)
超聲心動圖:可見肺動脈增寬,右房右室增大;劍下心臟四腔圖可顯示房間隔缺損的部位
   和大小
診斷及鑒別診斷(1)
典型的室缺根據臨床表現和超聲心動圖即可確診
輕度肺動脈瓣狹窄、肥厚性心肌病等心前區亦可聞及收縮期雜音應注意鑒別
大室缺合并肺動脈高壓者應與原發性肺動脈高壓及法洛四聯癥相鑒別
診斷及鑒別診斷(2)
典型的心臟聽診、心電圖、X線表現可提示房間隔缺損存在,超聲心動圖可以確診
應與肺靜脈畸形引流、肺動脈瓣狹窄、及小型室間隔缺損等鑒別。
治療
小分流量的房間隔缺損(單發、直徑小于1cm)在出生一年內有自然愈合的可能,但1歲以后自然愈合的可能很小,因而小的房間隔缺損在一歲以內不需治療
目前有內科介入封堵術和外科開胸手術兩種治療方法
介入封堵術(1)
房缺介入治療的基本原理是經導管在房間隔缺損的部位送入一個雙盤結構的封閉器,雙盤中的一個盤在左心房而另一個在右心房
介入封堵術(2)
兩個盤由一腰相連,而該腰正好通過房間隔缺損口,雙盤夾住房間隔,一方面關閉房是隔缺損,另一方面固定住封堵器。

介入封堵術—適應癥(1)
年齡大于三歲,體重>5kg
繼發孔房缺,其局部解剖結構須滿足以下條件:a)最大
   伸展直徑<40mm  
   b)邊緣至少4mm  c)
   房間隔直徑大于房
   間隔缺損14—16mm


介入封堵術—適應癥(2)
復雜先心病功能嬌治術后遺留的房缺
繼發孔房缺經外科手術修補后殘余分流或再通
二尖瓣球囊擴張術后明顯心房水平左向右分流
臨床有右心室容量負荷過重的表現,如右心室擴大等
介入封堵術—禁忌癥
已有右向左分流者
多發性房間隔缺損
合關并有其它的先天性心血管畸形
心臟內有血栓特別是左右心耳內
介入封堵術—并發癥
殘余分流,即封堵器未能完全覆蓋缺損口
異位栓塞,為封堵器脫落引起的嚴重并發癥
血管并發癥及感染
機械性溶血較少見
概述
室間隔缺損是胚胎心室間隔發育不全而形成的左右心室間的異常交通,在心室水平產生左向右分流的先心病。
   約占先心病的25%
分類
(1)膜部缺損:約占78%,分為單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個亞型
(2)漏斗部缺損:約占20%,分為干下型和嵴內型二個亞型
(3)肌部缺損:約占2%,分為流入道和小梁區二個亞型
病理生理(1)
室缺導致左向右分流,其血流動力學效應為:a)肺循環血量增多   b)左室容量負荷增大  c)體循環血量下降
病理生理(2)
肺循環血量
肺動脈壓力
肺血管阻力
功能性
肺血管
組織改變
肺血管
梗阻性改變
右心壓>左心壓
右向左分流
艾森曼格綜合征
臨床表現—癥狀
部分病人可無明顯癥狀
部分病人可以表現為咳嗽,呼吸困難,容易患感冒
部分較大室缺的病人易合并肺炎,且一旦發現肺炎,可誘發心力衰竭
大的室缺也可影響發育,并可導致胸廓畸形
臨床表現—體征
胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮期雜音,伴有震顫
分流量較大者在肺動脈瓣聽診區可聞及第二心間增強或亢進
隨著病情的發展,肺血管阻力增高,左向右分流減少,收縮期雜音也隨之減弱或消失而肺動脈區第二心間明顯亢進
特殊檢查—心電圖
較小缺損的心電圖大多正常或有左室高電壓
中等缺損的心電圖示左心室肥厚,并隨肺血管阻力逐漸增加,心電圖也由左心室肥厚轉變為雙心室肥厚
大缺損者表現為右心室肥厚及右束支傳導阻滯
特殊檢查—X線(1)
小室缺可無異常征象
中等室缺可見肺血增多,心影略向左增大

特殊檢查—X線(2)
大室缺表現為肺動脈及其主要分支擴張,但在肺野外1/3血管影突然減少,心影大小不一,表現為左房、左室大,或左房、
   左室、右室大或以右室
   增大為主
特殊檢查—超聲心動圖(1)
缺損小的病人可無陽性所見,或僅有左心室容量負荷增大的現象
缺損較大的病人可見室間隔回聲中斷征象

特殊檢查—超聲心動圖(2)
脈沖多譜勒和彩色多普勒血流顯像,可明確心室內分流的存在,并可間產接測肺動脈的壓力
治療
先心病室缺的自然閉合率在21%--63%之間,小的閉合率高,大的閉合率低;5歲以內閉合率高,5歲以上閉合機會較少
對于可能自然閉合的先心病室缺病人可以等待觀查。不能自然閉合的先心病室缺病人有內科介入治療和外科手術治療兩種方法
介入封堵術—適應癥
肌部或部分膜部VSD(上緣離主動脈瓣至少1mm,離三尖瓣隔瓣至少3mm,室缺最窄直徑小于14mm)
缺損口中點距主動脈瓣的距離大于缺損直徑的2倍以上
介入封堵術—禁忌癥、并發癥
禁忌癥:a)相對禁忌癥為不符合上述條件的單純VSD  b)絕對禁忌癥為已有右向左分流
并發癥:與ASD介入封堵術相同
概述
動脈導管未閉(PDA)是主動脈和肺動態之間的一種先天性異常通道,多位于主動脈峽
   部和左肺動脈根
   部之間,約占先
   心病的20%左右,
   男女之比為1:3
病理生理(1)
1)主動脈水平左向右分流:無論在收縮還是舒張期主動脈壓均高于肺動脈壓,血液便會持續的自主動脈分流至肺動脈
2)左心室負荷增加:a) 血液分流至肺動脈使肺動脈血流量增多,血液經肺到達左心房、左心室而使左心室容量負荷增加
病理生理(2)
   b) 為彌補主動脈至肺動脈的分流對體循環造成的損失,左心室代償性的增加心排血量。這兩種因素均可造成左心房與左心室肥厚、擴大,最終導致左心衰竭
3)肺動脈高壓和右心室負荷增加
4)雙向分流和右向左分流

臨床表現(1)
(1)未閉動脈導管內徑較小,臨床上可無主觀癥狀,突出的體征為胸骨左緣第二肋間及左鎖骨下方可聞及連續性機械樣雜音,可伴有震顫,
   脈壓可輕度增大
臨床表現(2)
中等分流量者常有乏力、勞累后心悸、缺喘胸悶等癥狀,聽診雜音性質同上,更為響亮伴有震顫,傳導范圍更廣,有時可在心尖部聞及輕度收縮期及舒張期雜音,周圍血管征陽性
臨床表現(3)
分流量大的未閉動脈導管,常伴有繼發性嚴重肺動脈高壓者可導致右向左分流,上述典型雜音的舒張期成份減輕或消失,繼之收縮期雜音亦可消失而僅可聞及因肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音,此時患者多有青紫且臨床癥狀嚴重。
特殊檢查—心電圖
中度以上的動脈導管未閉者,可在心電圖上發現左心室肥大和左心房肥大。但隨著病情的發展,肺血管阻力和右心壓力增大,心電圖逐漸從單純左心肥厚向左右心肥大和右心肥大發展,同時可有電軸右偏。
特殊檢查—X線
胸部透視可見肺門、主動脈結及左心室搏動增強。胸部X線平片可見心尖下移、左心室增大,肺動脈高壓時可見右心室增大、肺動脈段隆起、肺門血管影加深,呈肺多血表現。
   約一半一半的病人在
   平片上可見左心房增
   大的雙心房影.

特殊檢查—超聲心動圖
應用二維超聲心動圖探明主動脈及肺動脈的導管連接部,并可見左室內徑增大;超聲心
   動圖可探及肺
   動脈內的異常
   血流。
診斷及鑒別診斷
根據典型雜音、X線及超聲心動圖的表現,可做出正確診斷.
本病需與主動脈瓣關閉不全合并室間隔缺損、主動脈竇瘤破裂等可引起連續性雜



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