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甲亢性周期性麻痹2例分析

來源:中華醫學研究雜志 作者:錢 軍作者單位:214199 江蘇無錫,無錫市錫山區東港醫 2013-2-26

摘要: 【摘要】 目的 深入探討甲亢性周期性麻痹(Tpp)的誘因、發病機理、鑒別診斷和實驗室表現及治療。 方法 通過本院2例確診甲亢性周期性麻痹臨床表現及輔助檢查結果與治療,復習相關文獻。結果 患者甲亢性周期性麻痹經針對病因補鉀、抗甲狀腺藥物治療后,未再發作周期性麻痹表現。結論 Tpp癥狀發作的程度與甲亢的病情和病......


【摘要】  目的 深入探討甲亢性周期性麻痹(Tpp)的誘因、發病機理、鑒別診斷和實驗室表現及治療。 方法 通過本院2例確診甲亢性周期性麻痹臨床表現及輔助檢查結果與治療,復習相關文獻。結果 患者甲亢性周期性麻痹經針對病因補鉀、抗甲狀腺藥物治療后,未再發作周期性麻痹表現。結論 Tpp癥狀發作的程度與甲亢的病情和病程無關,而與甲亢的控制、低鉀的糾正有關,針對病因分析和治療,能提高對甲亢性周期性麻痹的認識,減少誤診誤治 。

【關鍵詞】  甲亢;周期性麻痹

 1 病例介紹

  例1,男,37歲,因突發下肢不能活動30min入院,患者發病前正因感冒、高熱在門診補液應用青霉素、地塞米松等藥,用藥30min后患者突然出現下肢不能活動,隨即上肢也漸出現相同癥狀,既往無多飲、多汗甲亢癥狀史,查體:體溫38.3℃,呼吸18次/min,心率98次/min,血壓15/10kPa,雙下肢肌力0級,雙上肢肌力3級,雙下肢膝腱反射消失,病理征未引出。即測血電解質示:pH 7.38,K+2.1mmol/L,Na+133mmol/L,Cl-97mmol/L;ECG:竇性心律, Ⅱ°-Ⅰ型 AVB ,T波改變,出現“u”波,Q-T間期延長。尿pH 7.51 即當日予補鉀12g,患者癥狀未明顯改善,有呼吸困難癥狀及尿潴留,第2天甲狀腺功能:TSH 0.6mU/L,TT3 5.06nmol/L,TT4 176nmol/L,FT3 13.4pmol/L, FT4 34pmol/L,即予丙基硫氧嘧啶0.1g,q8h抗甲狀腺、繼續補鉀12g/d,常規補鎂等治療后第3天癥狀改善,血鉀4.8mmol/L,尿pH 7.33。7天后好轉出院,服用丙基硫氧嘧啶3年,麻痹癥狀未再發作。例2,男,30歲,有易饑、多汗半年突發不能走路半天入院,查體:呼吸16次/min,心率108次/min,兩側甲狀腺Ⅱ°腫大,可聞及2級吹風樣雜音,雙下肢肌力2級,膝腱反射遲鈍,病理征未引出。入院時測電解質示:K+2.5mmol/L,Na+136mmol/L,Cl-98mmol/L;尿檢無異常,ECG: 竇性心動過速,T波改變。隨擬“低鉀、甲亢”,予補鉀9g/d,丙基硫氧嘧啶抗甲狀腺,2天后患者肌無力癥狀改善,血鉀4.6mmol/L,甲狀腺功能示:TSH0.3mU/L,TT3 6.35nmol/L, TT4 187nmol/L, FT3 16pmol/L, FT4 38.5pmol/L,繼續應用抗甲狀腺藥,2周后易饑、多汗癥狀好轉,此后一直服用丙基硫氧嘧啶至今,未再發作上述癥狀。

  2 分析

  甲狀腺功能亢進(hyperthyroidism)是常見疾病,合并周期性麻痹(periodic paralysis,pp)亦不少見,甲亢性周期性麻痹(Tpp)自1926年由Kiatumura首先報道,故又稱Kiatumura綜合征[1],在國內報道發生率占甲亢的1.8%~8.8%[2],為一種潛在危險的內分泌疾病。常易導致誤診、誤治,發展為重癥狀態。復習文獻,結合本院以上2例臨床病例,進行較為深入的綜述和討論,以便提高對本病的認識,減少誤診、誤治。

  2.1 臨床表現

  2.1.1 甲狀腺功能亢進癥狀、體征

  Tpp大多伴有甲狀腺功能亢進癥狀,一般先有甲亢癥狀,如多飲、多食、心悸、怕熱、多汗等高代謝癥狀,較為嚴重的如突眼、甲狀腺腫大、手震顫等;另外,有的Tpp無明顯甲亢癥狀,或者甲亢癥狀輕微,此類患者常以周期性麻痹(pp)為首診,掩蓋了甲亢癥狀,極易誤診,應引起臨床醫師重視;有報道統計,在Tpp中有甲亢典型表現占54%,甲亢癥狀輕微占16%,而無明顯甲亢癥狀占30%[3]。本院第1例Tpp患者甲亢癥狀(多汗、消瘦、多食)輕微時未注意,直至出現周期性麻痹后,在尋找pp的病因時,才引起重視。而第2例癥狀較典型。

  2.1.2 肌肉癥狀、體征

  臨床表現一般與周期性麻痹相似,呈四肢發作性、遲緩性癱瘓,近心端重于遠心端,下肢常重于上肢,發作時肌力減低,膝腱反射減弱或消失,嚴重時累及肋間肌和膈肌,出現呼吸困難;某些患者向上發展至頸部肌肉及顱神經支配的肌肉。出現肌肉癥狀多在清晨或夜間醒來,亦有報道于白天發病[4,5]。本院2例即于白天發病,先出現雙下肢遲緩性癱瘓,以后漸累及雙上肢及膈肌。

  2.1.3 腎臟癥狀和體征

  Tpp一般無腎臟病表現,蛋白尿偶爾可見,腎功能基本正常,嚴重的Tpp亦會有腎臟表現,有報道甲狀腺素增高對腎小管HCO-3排泄增多和泌氫能力下降有關。本院第1例Tpp患者,在排除原發性腎小管酸中毒后發現有尿pH呈堿性,血pH正常范圍。以后隨甲亢治療,Tpp癥狀的控制而尿pH下降,可能存在Tpp繼發性不完全性的腎小管酸中毒,本例患者血氣分析限于條件未能及時化驗,特提醒讀者重視。

  2.1.4 心律失常

  Tpp患者一般為低鉀引起的各種心律失常,包括房性或室性早搏,竇性心動過緩,陣發性心房性、交界性心動過速,亦可表現為房室傳導阻滯,嚴重時出現室性心動過速、交界性心動過速或室顫,心電圖對低鉀診斷有較特異價值,一般最早出現“u”波,QT時間延長,隨著血鉀進一步下降,出現“p”波幅度增高,QRS波增寬,補鉀及治療原發病后,上述癥狀即可獲得改善。本院1例Tpp患者因低鉀后出現了Ⅱ°-Ⅰ型 AVB,該類房室傳導阻滯國內報道不多[6]。

  2.1.5 其他癥狀、體征

  胃腸道系統可表現為惡心、嘔吐,腸道脹氣,腸麻痹。泌尿系統是否尿潴留,報道不一,有學者認為尿潴留占Tpp 90%,也有學者認為尿潴留只占0.01%[7,8],另外Tpp可導致肝損害,國內報道發生率為25.35%~35.80%[9]。此類癥狀隨著Tpp的控制而會完全緩解,本院第1例亦有極為類似表現。

  2.2 實驗室表現

  2.2.1 甲狀腺功能測定

  T3、T4、FT3、FT4以及早年吸131I或PBI等高于正常,亦有患者T3、T4不升高或僅T3升,則進一步做TRH興奮試驗,才能早期做出診斷,本院2例患者表現為T3、T4、FT3、FT4均有升高,TSH減低。

  2.2.2 血電解質主要表現

  為低血鉀,血鉀越低,麻痹水平越高,當血鉀低于2.0mmol/L時,上肢累及明顯,可致呼吸困難,血鉀更低可使心臟意外[10]。患者Tpp癥狀發作的程度次數與甲亢的病情輕重,病程長短無關,而與甲亢的控制與否,低鉀的糾正有關[11],另外,本院1例出現Tpp引起的繼發性腎小管酸中毒,是否可引起血氣的變化,應引起關注。

  2.2.3 甲狀腺超聲或掃描

  表現為甲狀腺彌漫性腫大,腺濾泡上皮細胞再生,有淋巴細胞浸潤,亦可有結節,一般雙側甲狀腺腫大,亦有單側甲狀腺腫大報道[12]。

  2.2.4 血清酶的變化

  Tpp的血清肌酶類同于PP的肌酶,PP患者65%有CPK不同程度的增高,可能與細胞膜的通透性改變有關,而CPK-M、LDH、r-GT、AKP則難以定論[8]。

  2.2.5 肌活檢檢查

  急性發作時,肌活檢可無陽性,長期低鉀麻痹時,可見肌源性損害(肌纖維萎縮變性,纖維間脂肪浸潤)為慢性甲亢性肌病(CTM),另外,EMG顯示肌源性損害,輕癥患者可有EMG異常而肌活檢正常。

  2.3 甲亢性周期性麻痹的鑒別診斷

  2.3.1 與家族性周期性麻痹(Familial periodic paralysis,FPP)的鑒別

  低鉀型周期性麻痹(Hokpp)常有家族遺傳史,呈常染色體顯性遺傳,多數呈散發性,基因連鎖分析表明Hokpp基因位于染色體1q31-32,它與二氫吡啶(DHp)受體基因連鎖,Ptacek等報道DHp受體基因突變導致Hokpp,此為一種原發性疾病,癥狀與甲亢引起的繼發性pp類似,提請在尋找原因方面注意。

  2.3.2 甲狀腺功能亢進性肌病

  臨床可分為慢性和急性甲亢性肌病[9],CTM于1895年由Bathurst首先提出,慢性者臨床特點常為起病隱襲,進展緩慢,進行性肌肉萎縮,對稱性肌無力,肌力減退,以骨盆帶肌肉受損為嚴重,肩胛帶肌肉次之,遠端肌肉病變常較輕,EMG或肌活檢顯示肌源性損害。急性者以毒性彌漫性甲狀腺功能亢進(Grane’s)為多見,起病急,數周內可出現說話和吞咽困難,發音不準,也可合并甲亢危象,威脅生命。此類疾病亦可合并周期性麻痹[6],表現為周期性麻痹發作間隙期呈肌無力狀態。

  2.3.3 甲減性肌無力

  甲狀腺激素減少引起的機能代謝減慢,表現為表情淡漠,反應遲鈍,肌肉松弛無力,皮膚蠟黃,多累及肩、背部肌肉,也可有肌肉暫時強直、痙攣或出現齒輪樣動作,腹背肌及腓腸肌可因痙攣而疼痛。甲狀腺激素水平測定有助鑒別。

  2.3.4 庫欣綜合征并肌無力

  庫欣綜合征時高水平的皮質醇亦可產生低血鉀,引起周期性麻痹(PP),常并發高血壓、向心性肥胖、骨質疏松,實驗室表現為尿鉀排量增加,24h尿游離皮質醇測定(ufc),24h尿17-羥皮質類固醇(17-O-Hcs )測定具有重要鑒別意義。

  2.3.5 原發性醛固酮增多癥并肌無力

  醛固酮有潴Na+排K+作用,原發性醛固酮增多癥可導致高血壓,低血鉀、低血漿腎素活性及高醛固酮水平。低血鉀可導致周期性麻痹,24h尿鉀高于25mmol/L,可疑此病 , 血漿醛固酮、腎素活性測定、腎上腺、B超、CT、MRI的檢查對本病確診很有價值。

  2.3.6 重癥肌無力

  為自身免疫性疾病,主要累及眼部肌群,眼瞼下垂,眼球運動障礙和復視,朝輕幕重,對新斯的明有良好效應,合并甲亢時較難鑒別。實驗室檢查可查出自身抗體,抗AchR抗體測定,疲勞試驗有助鑒別[4]。

  2.4 發病機理分析

  Tpp好發于青壯年男性,男女之比6~7:1,多發于亞洲國家[8],臨床上分為低鉀型、高鉀型、正鉀型 ,其發病機制分析如下。

  2.4.1 代謝異常

  (1)Tpp與糖代謝有關,一般患者糖負荷或飽餐后血糖水平升高,誘發胰島β細胞分泌功能增強,血中胰島素水平升高,隨著糖氧化、分解、利用的過程加快,促使細胞外鉀離子迅速移向細胞內使血鉀分布異常。(2)Tpp由于甲狀腺激素水平升高,可增強組織鈉-鉀ATP酶活性,進一步促使鉀移向細胞內,增強了對低血鉀神經肌肉的影響。

  2.4.2 內分泌激素的影響

  (1)Tpp與腎素、血管緊張素、醛固酮的變化有關,有學者證實醛固酮拮抗劑及氯化鉀治療可防止一些病人發病[1]。(2)另外,一些患者因情緒緊張,交感神經興奮,腎上腺素和甲狀腺素大量釋放,使血糖升高,誘發高胰島素血癥,同時,由于中樞神經系統興奮性升高,通過迷走神經使胰島素分泌增強,使糖代謝改變,導致鉀分布異常。因此,Tpp與代謝、內分泌因素、神經因素是相互影響、相互關聯的。

  2.4.3 腎臟變化

  Tpp患者腎素緊張,醛固酮增多,可致腎遠曲小管鉀離子-鈉離子交換增加,導致低血鉀,Tpp是否有尿鉀排泄增加,國內尚無報道,一般均認為體內鉀的分布異常[10]。本院1例尿鉀排泄增加也難以定論,以后值得探討甲狀腺激素-醛固酮-尿鉀排泄增加這一方面的問題。

  2.4.4 遺傳因素

  有學者認為與遺傳因素有關,其中以人類白細胞抗原(HLA)分型與Tpp得關聯研究最多,劉偉華報道b51基因可能在中國人Tpp患者起重要作用。國內有報道,同一家族3例甲亢均有pp,認為Tpp有一定的遺傳傾向[8]。

  3 討論

  (1)甲亢是常見病、多發病,其臨床表現,實驗室表現的多樣性組成了多種綜合征,特別是甲亢性肌病,應予重視。我們可以把它分為五種類型,臨床重點討論以下三種:①急性甲亢性肌病,較少見,多由Graves病引起,起病急,數周內可出現說話和吞咽困難,發音不準,也可合并甲亢危象,并導致呼吸肌麻痹,威脅生命。②慢性甲亢性肌病較多見,起病慢,多累及近端肌群和肩髖帶肌群,其次是遠端肌群,進行性肌無力,消瘦甚至肌萎縮,患者主訴登樓、蹲位起立及梳頭動作困難,該病病因不明確,可能是由于過多的甲狀腺激素作用于肌細胞線粒體,發生腫脹變性。③甲亢并重癥肌無力,前面已提及,兩者可合并,且均為自身免疫疾病,均可查出自身抗體。但甲亢并不直接引起重癥肌無力,可能兩者先后或同時存在于對自身免疫有遺傳缺陷的同一患者中。Tpp可總結為:多見于東方國家,年輕男性占顯著優勢,常以過量高碳水化合物、疲勞為誘因。發作時常呈低血鉀,癥狀與家族性pp相似。(2)Tpp的病因機理不明,可認為與甲狀腺素的水平升高有關。①代謝異常:T3、T4升高可促使細胞膜通透性增加,Na+-K+ATP酶活性升高,促使鉀離子移向細胞內,另外,T3、T4的分泌增多,使肝糖原分解與糖的氧化均加速,腸吸收葡萄糖加快,餐后血糖升高,促使鉀在細胞內外分布異常,引起Tpp的發生。②內分泌神經因素的影響:早期甲狀腺素升高可影響垂體-腎上腺軸,使得血中ACTH和皮質醇水平升高,腎素、血管緊張素、醛固酮的分泌亦有升高,這些因素均可導致低血鉀,過多的T3、T4刺激兒茶酚胺受體,兒茶酚胺作用增強,引起交感、迷走神經興奮,使得腎上腺、胰島素分泌增強,導致糖代謝異常,促使鉀移向細胞內,加重了Tpp的發生。③對腎臟的影響,本院的1例患者,發生Tpp前后多次查尿pH呈堿性,而血pH正常,尿排 鉀量也有增加,在排除了原發性腎小管酸中毒外,考慮其為Tpp引起的繼發性不完全性腎小管酸中毒(因無條件測血醛固酮,較遺憾)。這可能與甲狀腺激素水平增多及腎小管碳酸氫根排泄量增加,氫離子排泄量減少,鉀離子排泄交換增多。(3)Tpp與各種肌肉疾病,神經源性疾病的鑒別診斷是容易的,其中甲狀腺素水平的測定是關鍵。Tpp與家族性低鉀周期性麻痹難以區別,易造成誤診,臨床醫師在低鉀血癥診斷的同時,低鉀血癥病因分析是防止Tpp誤診的關鍵。(4)Tpp出現的誘因有疲勞,精神緊張,高碳水化合物飲食,并各種感染性疾病,藥物(青霉素、腎上腺皮質激素)這些誘因與三大發病機理相關聯,患者與醫務人員都應該注意這些方面的預防,本院1例Tpp患者,正是在疲勞狀態下,因呼吸道感染,靜注大量青霉素、地塞米松后誘發pp的發生。(5)對Tpp的治療和預防:Tpp癥狀發作的程度與甲亢的病情和病程無關,而與甲亢的控制低鉀的糾正有關,故首先需針對病因治療:①抗甲狀腺藥物的應用:常規應用他巴唑、丙基硫氧嘧啶、甲硫咪唑,可單獨,亦可小劑量聯合應用,直至甲亢控制,減維持量,注意副作用。②在Tpp急性發作期及低血鉀血癥期,應積極補鉀。一般以口服及靜滴。口服鉀量可每小時30ml(10%氯化鉀),靜滴鉀濃度為1.5ml/L。有心律失常者應在心電監護下加重補鉀量,多次監測血鉀濃度,直至正常為止。此外,靜滴時應忌用葡萄糖。③預防:在Tpp控制后,應注意預防誘發因素如避免高碳水化合物飲食,避免劇烈運動、過度勞累、情緒激動等,一般預后良好。

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